【引言】青年患者，反复发作“肺炎”，胸部CT显示“肺气肿”、“支气管扩张症”、“肺大泡”，到底病因如何？呼吸科医生如何加强影像学阅片能力，提高“肺炎”诊断与鉴别诊断水平，是本病例带给我们的启示。

【病情介绍】

患者，26岁男性，主因“间断干咳4年，再发伴发热1月”于2022-3-3入院。

4年前（2018年）患者无诱因出现干咳、无痰，无发热、胸闷、胸痛，未予诊治，2周后好转。之后每年均出现类似症状，每次持续约2周，自述曾查胸片见“肺气肿”，予未诊治。

1个月前（2022-02月初）患者无诱因出现发热，体温最高37.5℃，服布洛芬后体温可降至正常，一周后出现干咳、无痰，无喘憋、呼吸困难、活动耐力下降等，就诊于当地医院，查血常规示白细胞、中性粒细胞数正常，淋巴细胞数偏低。查胸部CT（2022-02-11），考虑“肺大泡”，如图1。

图1.胸部CT（2022-2-11）疑似左肺肺大泡

当地医院予口服“莫西沙星片0.4g qd” 10天，治疗期间发热1次，体温37.3℃，干咳症状无变化，查PPD试验、T-SPOT. TB均为阴性。2022-02-26复查胸部CT示如图2。为进一步诊疗入我科，患者自发病以来，饮食、睡眠可，二便正常，体重无明显变化。

图2.胸部CT（2022-2-26）左肺上叶“肺气肿”，合并实变影

既往史、个人史、家族史：否认幼年时百日咳、麻疹等相关病史、否认结核及结核接触史；顺产，发育正常，自幼智力、体育活动与同龄人相当。目前于儿童医院从事外科医师工作，吸烟4年，10支/日，戒烟1年；1弟体健，否认家族遗传病史及类似病史。余无特殊。

入院查体：T 36.6℃，HR 88次/分，RR 20次/分，BP 129/88mmHg，正常面容，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音及哮鸣音，无胸膜摩擦音。心脏听诊大致正常。余查体无特殊。

入院后完善常规检查：动脉血气分析(FiO₂ 0.21)：pH 7.39，pO₂89mmHg，pCO₂ 45mmHg，Lac 0.9mmol/L，HCO₃- 27.2mmol/L，BE 1.7mmol/L，P/F 423 mmHg。血常规:白细胞总数 5.06*10^9/L，中性粒细胞总数 4.03*10^9/L，淋巴细胞总数 0.69*10^9/L↓，血红蛋白 138g/L，血小板 336*10^9/L；CRP、PCT、血沉正常；尿便常规、生化、凝血、心梗四项等均大致正常。肺癌组合:血清CA72-4 7.24U/ml↑，血清CA125 54.8U/ml↑，血清CA-199 42U/ml↑。

肺功能：FVC： 4.23L (89.6% pred)，FEV1： 3.55L (88.3% pred)，FEV1/FVC： 100.5%，RV：3.08L (198.0% pred)，TLC：6.83L(106.6%)，DLCO-SB：81.5%pred。FeNO 21ppb。

2022-3-3胸部CT（图3a）左肺上叶透光度增强，其内部分高密度影。2022-3-7 CTPA（图3b）见左肺上叶肺动脉主干纤细，远端分支显示不清。

图3a胸部CT（2022-3-3）左上肺透光度增加，高密度影。

图3b CTPA（2022-3-7）左肺上叶肺动脉纤细，远端血管稀疏

支气管镜（图4）下见左肺上叶支气管开口异常，舌叶与固有支气管分辨不清，左肺上叶开口变异？粘膜光滑，未见新生物及阻塞；左右主支气管及余各叶段支气管粘膜光滑，可见少许白色稀薄痰液，予以吸除，管腔通畅，未见明显新生物及阻塞。根据影像学提示于左肺上叶行置入r-EBUS，探及欠均匀回声影，边界不清；遂于此处行支气管肺泡灌洗及TBLB。

图4 气管镜下见左肺上叶开口变异

BALF细菌、真菌涂片、抗酸杆菌涂片、弱抗酸杆菌涂片及染色均为阴性。Xpert-MTB/RIF：(-/-)。细菌、真菌及分枝杆菌培养：均阴性。 CMV、EBV：均为阴性。

TBLB组织内肺泡结构未见著变，局灶肺泡间隔内见少许嗜酸性粒细胞聚集，片内未见肿瘤及肉芽肿。

结合患者肺CT、气管镜下表现考虑患者左上肺先天发育异常。常见的以“过度充气”为影像学表现的先天性肺病变包括先天性肺气道畸形（CPAM）、支气管闭锁、支气管囊肿等。其中CPAM多见于婴幼儿，极少数的CPAM I型（根据 Stocker 的标准，CPAM 已从 0 型到 4型分类按照肺的受影响区域从最近端到最远端排序，见表1^[1,2]）患者可在成年时起病，表现为单个肺叶内大的多房性囊状结构。支气管闭锁常因反复感染而被发现，影像学表现为肺门附近支气管粘液栓及邻近肺组织肺气肿、肺血管纤细等。不同先天性发育异常可能存在重叠。该患者初步诊断考虑为肺先天发育异常性疾病，CPAM可能性大，支气管闭锁？而肺内新发实变考虑感染可能，但患者目前无明显症状BALF病原学均为阴性，考虑与外院已应用抗生素10天，治疗有效可能，因此在院期间未再应用抗生素。患者近4年间反复感染，经胸外科会诊，向患者交代择期手术或继续观察的利弊后，患者选择择期手术。

2022-04-22患者于我院胸外科行左肺上叶切除术。术后病理（图5）其中一段支气管扩张伴慢性炎细胞浸润、腔内分泌物填塞，周围间质纤维化伴慢性炎细胞浸润、机化性肺炎改变；余肺组织可见过度充气的肺泡组织。未见CPAM错构瘤样病变。

至此，结合症状、影像学及病理改变，该患者诊断为支气管闭锁继发肺部感染。

图5 术后病理（左肺上叶切除标本）

【讨论】

支气管闭锁最常发于左肺上叶，发生在近端支气管，远端支气管和肺泡发育正常。远端气道分泌粘液，但不能排出，引起粘液栓形成；肺组织通过肺泡间的Kohn孔、支气管-肺泡间的Lanbert管、细支气管间的Martin小管形成侧支通气。但由于近段闭锁，呼气时的侧支通气量比吸入时小，逐渐导致局部肺气肿形成。从影像学的角度，肺组织血管纹理减少、变细，气肿与正常肺组织分界清楚，都是先天性支气管闭锁的重要依据^[3]。

本例青年患者发现“肺气肿”，应高度怀疑先天性发育异常性疾病。初次于我科就诊时虽然发现左上叶的段支气管开口变异及左上肺动脉发育不良，但胸部CT表现为左上叶单肺叶受累，透亮度增高，似为囊性改变，考虑首先诊断为CPAM，支气管闭锁为合并畸形。之后于胸外科行手术切除，病变肺组织病理未见错构瘤样病变，复习影像学及相关文献，认识到肺门周围粘液栓形成是鉴别诊断重要征象，修正诊断为支气管闭锁。

先天性肺发育异常性疾病在成年患者中相对少见，造成诊断意识及鉴别诊断的薄弱。对于反复出现感染的年轻患者，肺部影像学改变不能用常规疾病解释时，应考虑到先天发育异常性疾病的可能。对于反复感染的患者，手术是可选的治疗方式，术后病理可有助于疾病诊断。同时，结合病理结果复习患者影像学，有助于加深对疾病发生机制和影像学特征的理解，增强对这类疾病的诊疗意识。

附

表1. CPAM Stocker分类

参考文献：

1Stocker JT. Congenital and developmental diseases in pulmonary pathology. In: Hammer SP, editor. Pulmonary pathology. New York:

Springer-Verlag; 1994:155-190.

2.Ryan J McDonough DO CPT MC USA, Alexander S Niven MD, and Keith A Havenstrite MD.Congenital Pulmonary Airway Malformation: A Case Report and Review of the Literature.RESP CARE 2012; 57( 2):302-306.

3.纵隔、肺疾病临床与影像学解析. 张嵩主编 科学出版社